Sono considerate “rare” le neoplasie con incidenza annuale inferiore o uguale a 6/100.000 abitanti/anno. I tumori rari dell’adulto costituiscono il 15% dei casi di tumore e sono da anni il focus della Rete Nazionale Tumori Rari, essi trovano solo pochi centri di riferimento, comunque dedicati a singoli tumori al loro interno (ad es. i sarcomi, il mesotelioma, i tumori del Sistema nervoso centrale, etc.); vi è per questi tumori uno spazio vuoto.
Ne consegue che le competenze cliniche non sono reperibili con facilità dalla persona malata, in quanto i centri di competenza sono pochi e dispersi geograficamente, inoltre, le strategie di cure dei tumori rari richiede approcci multidisciplinari: dunque la dispersione geografica delle competenze risulta ancora più marcata.
Di fatto, i tumori rari sottendono un elevato grado di migrazione sanitaria, all’interno e verso l’esterno del Paese e i costi sociali e sanitari sono rilevanti, e lievitati per le frequenti prestazioni improprie al di fuori dei centri di riferimento.
La collaborazione è vitale nell’assistenza ai pazienti con tumore raro. La ricerca clinica risente negativamente della rarità e per più neoplasie rare sono in essere progettualità di collaborazione nazionale e internazionale.